Zoom sur un projet de Recherche financé par le Comité

Grâce aux dons du public, le Comité du Rhône a attribué en 2019, 861 370 euros à la Recherche

Dans cette enveloppe, 21 500 euros ont été alloués  à  un projet pluri-équipe porté par Marie Castets et Remi Mounier. Le projet a été financé sur 2 ans à hauteur de 43 000 euros. 

La construction du muscle nécessite la différenciation de cellules musculaires immatures en fibres musculaires capables de se contracter.

Chez certains enfants et adolescents, une cellule musculaire immature peut se transformer en une cellule tumorale qui donne naissance à une tumeur locale, appelée rhabdomyosarcome.

L'objectif de ce projet est de comprendre le rôle joué par une protéine de l'environnement de ces cellules musculaires. Cette protéine ADAMTSL1, peu connue, pourrait jouer un rôle dans les rhabdomyosarcomes en piégeant une molécule bien connue pour son rôle dans la bonne différenciation des cellules musculaires : le facteur TGF-b.

Comprendre le rôle joué par ADAMTSL1 et TGF-b dans le blocage de la différenciation des cellules musculaires pourrait permettre d'identifier de nouvelles solutions thérapeutiques dans le traitement des rhabdomyosarcomes.

Certains résultats d’études sur cellules musculaires de souris, sont disponibles :

- La protéine ADAMTSL1 joue un rôle dans le processus de régénération des muscles (réparation des lésions).  

- Dans les rhabdomyosarcomes dits agressifs, l'expression de la protéine ADAMTSL1 est augmentée.

- Le niveau de cette surexpression pourrait avoir valeur pronostique de l’efficacité du traitement chez l’enfant.  

Des expériences sont en cours pour vérifier que ces anomalies d'expression peuvent jouer un rôle dans l'apparition de rhabdomyosarcomes en modifiant la disponibilité du TGF-b dans l'environnement des cellules tumorales.

A suivre...