Cancer du cerveau

Chiffres clés

En 2018, près de 5 900 nouvelles personnes atteintes de tumeurs malignes du « système nerveux central » (cerveau, tronc cérébral, cervelet, moelle épinière), d’une grande variété, ont été diagnostiquées en 2018 en France.

Ces tumeurs malignes sont plus fréquentes chez l’homme, et le taux de mortalité presque deux fois plus élevé que celui observé chez la femme.

4 100 décès ont été répertoriés sur cette période ; nombre qui a doublé entre 1990 et 2018^[1].

[1] Fondation pour la recherche médicale - https://www.frm.org/recherches-cancers/cancer-du-cerveau/focus-cancer-cerveau 

Le cerveau

Le cerveau est contenu et protégé par la boîte crânienne. Il est constitué de deux moitiés appelées "hémisphères".

Le cerveau commande la plupart des fonctions du corps : le fonctionnement des muscles, des organes, etc. Il collecte également les informations reçues par l'extérieur avec les cinq sens (la vision, l'ouïe, le toucher, l'odorat et le goût), il les enregistre (fonction de mémoire et d'apprentissage). Le cerveau est aussi le siège des émotions.

En plus des hémisphères cérébraux, on distingue :

• le cervelet présent sous les hémisphères et à l'arrière de la boîte crânienne : il assure l'équilibre (pour se tenir debout) ;
• le tronc cérébral situé entre les hémisphères et la moelle épinière ;
• enfin la moelle épinière, contenue à l'intérieur de la colonne vertébrale, prolongement du tronc cérébral.

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L'ensemble de ces différentes parties est appelé système nerveux central (par opposition au système nerveux périphérique constitué par les nerfs). Ce système nerveux central est entouré par des membranes appelées les méninges ; entre les méninges et le cerveau circule un liquide appelé liquide céphalo-rachidien (LCR).

Le cerveau est constitué de cellules nerveuses que les médecins appellent névroglies (d'où le nom de certaines tumeurs du cerveau : "les gliomes").

Types de cancers

Les tumeurs cérébrales se distinguent en fonction de 3 caractéristiques : 

• leur localisation (influera également sur le type de traitement) ;
• le type de tumeur (gliomes – la majorité, glioblastomes, astrocytomes, médulloblastomes) :
  • cellules gliales : cellules formant l’environnement neuronal, aussi dénommées sous le terme de glie signifiant glu. Elles représentent 90 % des cellules du cerveau et 50 % du volume cérébral. Leur rôle est de créer un environnement favorable pour les neurones (nutrition, protection contre les pathogènes, réparation des lésions, renouvellement cellulaire, etc.) ;
  • astrocytes : cellules gliales du système nerveux central de forme étoilée. Elles assurent la nutrition et participent à la fonction de transfert de l’information des neurones.
• l’agressivité de la tumeur.

Il existe différents types de cancers du cerveau : une tumeur primaire ou secondaire (métastase).

Les tumeurs cérébrales primitives les plus fréquentes sont les gliomes : Les tumeurs gliales sont des tumeurs histologiquement hétérogènes, dérivées des différentes cellules de la glie. La classification anatomo-pathologique distingue les gliomes en fonction de leur morphologie et de leur degré de malignité croissant

Les gliomes de bas grade (bénins) sont plus fréquents chez les plus jeunes alors que les gliomes malins touchent des enfants plus âgés ou des adolescents. Ces tumeurs regroupent des formes de très bon pronostic comme l’astrocytome pilocytique avec des types beaucoup plus difficiles à soigner comme le gliome infiltrant du tronc cérébral. Ces tumeurs contiennent des cellules qui ressemblent aux cellules de la glie.  

Les gliomes de haut grade sont les tumeurs malignes les plus fréquentes chez l’enfant et l’adolescent. Les gliomes malins de l’enfant ne ressemblent pas du tout aux gliomes malins des adultes, le traitement sera différent. 

Le glioblastome est le cancer cérébral le plus fréquent chez l’adulte. Il est causé par la prolifération anormale de cellules du système nerveux central nommées astrocytes.

Finalement, il existe plusieurs autres types de tumeurs cérébrales primitives beaucoup plus rares chez l’adulte, tels que les médulloblastomes (qui se développent dans le cervelet), les germinomes (qui se développent dans la glande pinéale) ou les épendymomes[^1].

Les lymphomes cérébraux primitifs sont plus rares. Ils dérivent des lymphocytes (qui sont des cellules du sang et du système lymphatique) 

Les méningiomes sont des tumeurs bénignes qui se développent très lentement à partir des méninges. 

[1] Fédération pour la recherche sur le cerveau – Les tumeurs cérébrales - https://www.frcneurodon.org/comprendre-le-cerveau/le-cerveau-malade-et-ses-maladies-neurologiques/les-tumeurs-cerebrales 

Prévention

Dans la très grande majorité des cas, la cause des tumeurs au cerveau est inconnue. L’hypothèse est que des cellules normales subissent des altérations de certains gènes qui contrôlent le fonctionnement cellulaire normal et notamment la prolifération cellulaire. Il en résulterait une prolifération cellulaire non contrôlée. Il s’agit soit de l’activation d’oncogènes, soit de l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs.

Le mécanisme exact à l’origine de ces altérations n’est pas encore complètement élucidé. A de très rares exceptions près, les tumeurs cérébrales ne sont pas héréditaires. De même, il n’a pas été établi, à ce jour, de relation entre tumeurs cérébrales et facteurs environnementaux (en particulier lignes à haute tension, téléphones portables, pesticides, etc.).

À l’heure actuelle, il n’existe aucun moyen permettant d’anticiper ou d’empêcher l’apparition d’une tumeur cérébrale. Les sujets apparentés aux patients n’ont besoin d’aucune surveillance ni d’aucun dépistage. Et il est important de noter qu’il n’y a aucun risque de contagion. 

Seule, la formation de métastases dans le cerveau peut être prévenue par un dépistage précoce et un traitement rapide des cancers primaires^[1].

[1] Fédération pour la recherche sur le cerveau – Les tumeurs cérébrales - https://www.frcneurodon.org/comprendre-le-cerveau/le-cerveau-malade-et-ses-maladies-neurologiques/les-tumeurs-cerebrales 

Symptômes

Comme les tumeurs cérébrales vont entraîner des signes en rapport avec la compression du cerveau et l’augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne). Les symptômes varient considérablement d’un patient à l’autre en fonction du siège de la tumeur, mais les plus fréquents sont les maux de tête avec nausées, un ralentissement physique et psychique, une faiblesse musculaire, une difficulté à parler ou une gêne visuelle.

Des crises d’épilepsie peuvent être aussi la première manifestation d’une tumeur (limitées à des absences ou à des mouvements involontaires durant quelques secondes à quelques minutes, voire une perte de connaissance)^[1].

[1] Fédération pour la recherche sur le cerveau – Les tumeurs cérébrales - https://www.frcneurodon.org/comprendre-le-cerveau/le-cerveau-malade-et-ses-maladies-neurologiques/les-tumeurs-cerebrales 

Diagnostic

Le scanner, qui utilise les rayons X permet de voir la tumeur qui apparaît clairement et concentre souvent le produit iodé qui a été administré. 

L’IRM, permet d’obtenir d’excellentes images du cerveau, traitées par une stimulation électromagnétique. Le gadolinium est souvent injecté au cours de l’IRM, dont la propriété est de se concentrer dans la tumeur. 

L’IRM est complétée par une ponction lombaire consiste à prélever au moyen d’une aiguille un peu de liquide céphalo-rachidien (liquide qui circule autour du cerveau et de la moelle) au niveau du bas du dos, pour analyse. 

D’autres investigations sont parfois demandées par le médecin : prise de sang, scanner thoracique ou abdominal, examens ophtalmologiques, artériographie^[1].

[1] Fédération pour la recherche sur le cerveau – Les tumeurs cérébrales - https://www.frcneurodon.org/comprendre-le-cerveau/le-cerveau-malade-et-ses-maladies-neurologiques/les-tumeurs-cerebrales 

Traitements

Comme pour les autres cancers, le traitement des tumeurs cérébrales repose essentiellement sur la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, suivant les cas.

Selon les cas, ils visent à éliminer la totalité de la tumeur ; à réduire le risque de récidive ; à contenir le développement de la tumeur ; à soulager et prévenir les symptômes provoqués par la tumeur.

Le choix et l'ordre des traitements dépendent de nombreux facteurs :

• la gravité apparente de la tumeur ;
• le type de tumeur ;
• sa localisation et son étendue ;
• l'âge et l'état de santé général du patient.

À chaque fois que possible, la chirurgie est le premier traitement à envisager. L'objectif est de supprimer la plus grosse partie possible de la tumeur. Après l'intervention, la tumeur est analysée pour affiner le diagnostic et décider de la suite des traitements.

La chirurgie éveillée est une véritable révolution^[1]. L’enjeu de la chirurgie est de retirer la tumeur en épargnant des zones fonctionnelles telles que le langage, la mémoire, la motricité, etc. La chirurgie éveillée permet la réalisation de véritables cartes cérébrales pour chaque patient à l'aide de stimulations électriques directes, avec monitorage cognitif en temps réel au bloc opératoire, concernant les fonctions sensorimotrices, visuo-spatiales, langagières, cognitives et émotionnelles. S'adapter à l'organisation du système nerveux a débouché sur une augmentation significative des médianes de survie, notamment de l'ordre de 15 ans dans les gliomes de bas grade, tout en préservant (voire améliorant) la qualité de vie des patients.

La neuronavigation, une chirurgie assistée par ordinateur, peut être pratiquée. Dans ce cas, la veille de l’intervention, on réalise des images IRM afin de dresser une cartographie 3D du cerveau du patient et de sa tumeur. Le chirurgien définit le trajet qu’il va effectuer pour atteindre cette dernière et l’ôter. Le jour de l’opération, il visualise sur un écran de contrôle et en temps réel cette cartographie ainsi que ses gestes.

Une radiothérapie et/ou une chimiothérapie peuvent être utilisées pour compléter la chirurgie afin d'éliminer les cellules de la tumeur restantes et de limiter le risque de récidive.

Dans certains cas, notamment lorsque la tumeur n'évolue pas ou ne présente pas de risque immédiat, les médecins choisissent parfois de ne pas commencer de traitements tout de suite, pour surveiller l'évolution de la tumeur. En effet, tant qu'elle n'évolue pas, il est parfois moins risqué de laisser la tumeur que d'intervenir au niveau du cerveau.

Cependant, le traitement des tumeurs cérébrales primitive, et notamment des gliomes est difficile pour différentes raisons : 

• leur localisation qui rend la chirurgie limitée, voire impossible, 
• la barrière hémato-encéphalique qui isole et protège le cerveau de substances pathogènes  mais limite la pénétration des médicaments anti-cancéreux, 
• la résistance intrinsèque à la radio- et à la chimiothérapie de bon nombre de tumeurs, 
• la fragilité du tissu cérébral aux fortes doses de radiothérapie^[2].

Les recherches actuelles, tant au niveau recherche fondamentale pour comprendre les mécanismes biologiques des tumeurs que les recherches cliniques devraient aboutir à de nouvelles pistes thérapeutiques ciblées et personnalisées. Déjà, des thérapies innovantes, telles que l’immunothérapie ou des thérapies ciblées ont prouvé leur efficacité sur des sous-groupes très particuliers^[2].

[1] Association Rose Up - https://www.rose-up.fr/magazine/chirurgie-eveillee-cancer-cerveau-gliome 
[2] Institut du Cancer – Tumeur du cerveau / choix des traitements - https://www.e-cancer.fr/Patients-et-proches/Les-cancers/Tumeurs-du-cerveau/Choix-des-traitements 

Suivi

Les traitements des tumeurs cérébrales ont beaucoup évolué au cours des dernières années. Il est cependant impossible de savoir à l'avance quel va être le résultat d'un traitement. On sait cependant que les chances de réussite sont variables en fonction du type de tumeur, de sa taille et de sa localisation dans le cerveau.

Les personnes qui ont eu une tumeur du cerveau sont régulièrement suivies pour détecter et traiter d’éventuels effets indésirables des traitements, dépister une rechute ou faciliter, le cas échéant, leur réinsertion sociale et professionnelle.

Le calendrier et la nature de ce suivi dépendent du type de tumeur et des traitements administrés. Il repose sur des consultations médicales régulières incluant un examen neurologique, un bilan neuropsychologique et des examens complémentaires (IRM du cerveau)^[1].

[1] Vidal - après le traitement des tumeurs du cerveau - https://www.vidal.fr/maladies/cancers/tumeurs-cerveau/suivi-medical.html