Les tumeurs malignes du thymus
Le thymus est situé à la base du cou et plonge dans la partie supérieure du thorax, dans la partie antérieure de ce couloir appelé "médiastin". Le médiastin sépare les deux poumons. Dans ce couloir, passent la trachée, l'œsophage, mais aussi des vaisseaux, des ganglions et divers organes. Le thymus est donc situé en arrière du sternum, entre la partie supérieure des deux poumons et, dans le cou, en dessous de la thyroïde.
Quelle est la constitution du thymus ?
Le thymus apparaît dans le tout jeune âge pour se développer jusqu'à la puberté, et pour régresser ensuite jusqu'à l'âge adulte, moment où n'en persiste qu'un reliquat essentiellement graisseux. Il s'agit d'un organisme constitué essentiellement de deux types de cellules qui déterminent ses fonctions : les cellules lymphocytes, de la même famille que les lymphocytes sanguins et les cellules épithéliales. Ces dernières favorisant la maturation des lymphocytes qui ont un rôle majeur dans l'immunité. On comprend donc pourquoi le thymus permet l'installation de l'immunité chez l'enfant.
Les tumeurs du thymus ou thymomes
Ce sont des tumeurs pratiquement toujours malignes. Elles sont constituées de cellules épithéliales (d'où le terme de "carcinome thymique") et de lymphocytes, dans des proportions variables. On distingue :
- suivant leur localisation dans le thymus, les tumeurs corticales composées de façon mixte à parts égales de cellules malignes d'origine épithéliale et de lymphocytes jeunes (lymphoblastes) ; les tumeurs médullaires prenant origine dans la partie centrale, avec une prédominance de cellules épithéliales et les tumeurs mixtes ;
- suivant le stade clinique, le stade I (tumeurs localisées n'ayant pas franchi la capsule du thymus) ; le stade II (tumeurs invasives ayant franchi la capsule mais ayant pu être réséquée chirurgicalement) ; le stade III (tumeurs invasives ayant franchi la capsule et inopérables) et le stade IV (tumeurs métastatiques).
Symptômes
Le plus souvent, le patient est alerté par des signes liés à la tumeur du médiastin. Se pose donc le diagnostic d'une tumeur du médiastin antérieur. Les imageries (Scanner, IRM ou Petscan) préciseront les caractères de la tumeur : taille, siège et stade. La présence d'anticorps spécifiques orientera vers le thymus, et seule l'anatomo-pathologie portera le diagnostic.
En cas de suspicion de compression trachéo-bronchique ou vasculaire, les médecins pourront être amenés à pratiquer des explorations tels une fibroscopie bronchique ou une cavographie (opacification de la veine cave).
Signes d’auto-immunité
Ce sont des manifestations diverses liées à un dysfonctionnement du système immunitaire avec troubles de la fonction musculaire aussi bien périphérique que cardiaque, troubles vasculaires (syndrome de Raynaud), rectocolite, lupus érythémateux, anémie, baisse des globules blancs… qui évoluent pour leur propre compte.
Traitements
La chirurgie est le traitement de choix chaque fois que possible (tumeurs sans envahissement de la capsule). La radiothérapie s'impose dans les cas d'une résection incomplète ou impossible. La chimiothérapie, quant à elle, s'est enrichie de nouveaux protocoles qui permettent de contrôler certaines formes évoluées ou métastatiques, et même parfois de pratiquer ensuite une chirurgie complémentaire.
Dr Françoise May-Levin
