Cancer des os

Chiffres clés

Le cancer primitif des os représente 0,5 à 1 % des cancers, les plus fréquents étant les ostéosarcomes (ou sarcomes ostéogéniques).

On ne recense pas plus de 1 000 nouveaux cas chaque année en France avec une incidence comprise entre 1 et 5 cas pour 100 000 personnes. 

• Dans 70 % des cas, les personnes concernées ont moins de 18 ans.
• Les ostéosarcomes représentent 30 % des cancers des os chez l'adulte avec près de 200 nouveaux cas chaque année en France^[1].

Le plus souvent, les tumeurs cancéreuses des os sont des métastases, les cancers qui métastasent aux os étant surtout les cancers du sein, du rein, de la prostate, de la thyroïde et du poumon.

• Lors du diagnostic initial de la maladie, on estime qu'environ 20 % des patients présentent déjà une diffusion métastatique d’emblée. Pour les 80 % dont le bilan initial était normal, environ 50 % présenteront avec un délai plus ou moins long, des métastases.
• Lors du diagnostic de la maladie, près de 60 % des patients présentent une dissémination métastatique, au moins microscopique qui ne peut, avec les techniques actuelles, être détectée aisément^[2].

[1] Ostéosarcome - https://www.gustaveroussy.fr/fr/osteosarcome 
[2] InfoCancer – Métastases osseuses – Epidémiologie - https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/autres-types-de-cancers/m-tastases-osseuses/epidemiologie.html 

Types de cancers

Cancers primitifs

Le plus fréquent des cancers primitifs des os est l’ostéosarcome. Il s’agit d’une tumeur maligne rare, mais agressive, qui se développe à partir des ostéoblastes, cellules composant les tissus osseux jeunes. C’est un cancer qui affecte typiquement les os longs :

• du genou :
  
  • 42 % dans le fémur ;
  • 20 % dans le tibia.
• de l'épaule (10 % au niveau de l'humérus).

Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne rare qui se développe à partir des cellules du mésenchyme, à l’origine de la production de l’essentiel des tissus osseux – dont les ostéoblastes. Comme l’ostéosarcome, il touche plutôt les jeunes garçons, avec un âge moyen au diagnostic de 13 ans. Il peut apparaître sur n’importe quel os du squelette, mais on le retrouve surtout au niveau de la partie inférieure du corps (bassin, jambes, etc.).

Enfin, le chondrosarcome est une tumeur maligne des cartilages. Bien qu’il puisse être agressif, il évolue plus volontiers lentement, et touche autant les hommes que les femmes. C’est plutôt un cancer de l’adulte, que l’en rencontre essentiellement chez les patients et patientes de 30 à 50 ans^[1].

Cancers secondaires (ou métastases)

Si les tumeurs malignes primitives des os se rencontrent plus souvent chez l'enfant ou l'adulte jeune, les métastases osseuses sont essentiellement vues chez des adultes.

Un tiers des patients atteints d’un cancer voient se développer des métastases osseuses au cours de leur maladie, dont 70 % au niveau du rachis, principalement thoracique et lombaire. Sont souvent touchés, le pelvis (63 %), le crâne (35 %), les cotes (77 %) et les régions proximales de l'humérus et du fémur (53 %). En revanche, le squelette appendiculaire et distal est très peu concerné (environ 1 % des cas).

Les métastases osseuses ont pour origine un cancer du sein (70 %), un cancer prostatique (85%), un cancer du poumon (40 %), un cancer du rein (40 %), ainsi que lors d'un myélome multiple ou elles sont présentes dans 95 % des cas. Du fait de la forte prévalence de ces types de cancers, ils sont pourvoyeurs de plus 80 % des cas de métastases osseuses^[2].
 

[1] La prise en charge du cancer des os - https://radiotherapie-hartmann.fr/actualites/cancer-os/prise-en-charge-symptome-diagnostic-traitement 
[2] Ostéosarcome - https://www.gustaveroussy.fr/fr/osteosarcome

Facteurs de risque

Pour l’ostéosarcome

L’hérédité peut être mise en cause : des anomalies touchant le chromosome13q sont souvent mises en évidence par rapport à la population générale. Plusieurs maladies héréditaires très rares sont associées avec une augmentation du risque de développer un ostéosarcome mais pas de sarcome d’Ewing.

Certains facteurs environnementaux ont également été mis en évidence : 

L'incidence des ostéosarcomes, survenant dans ou en bordure de champs d'irradiation, chez des patients traités pour un cancer du sein, de l'ovaire, du testicule, d'un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien, est 8 à 50 fois supérieure à celle des formes sporadiques. Le délai médian d'apparition de ce type de sarcome est de 3 ans. Le risque semble proportionnel à la dose de radiothérapie antérieurement reçue.

L'incidence des ostéosarcomes est plus élevée après un traitement intensif de chimiothérapie chez l’enfant pour une leucémie aiguë^[1].

Pour les métastases osseuses

Le tissu osseux qui est un filtre à cellules et est très richement vascularisé, situation propice à une colonisation par les cellules tumorales. Les lésions osseuses malignes résultent d’un déséquilibre, la destruction étant plus importante que la formation dans l’ostéolyse et inversement dans l’ostéo-condensation. Les deux types de lésions coexistent le plus souvent avec prédominance de l’une ou l’autre^[2].

[1] InfoCancer – Facteurs environnementaux - https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/autres-types-de-cancers/osteosarcome/facteurs-de-risque/les-facteurs-environnementaux.html 
[2] Ostéosarcome - https://www.gustaveroussy.fr/fr/osteosarcome

Prévention

Il n'existe aucune mesure préventive actuellement connue pour les tumeurs primitives des os.

La seule prévention possible d'un cancer secondaire (métastase), est le dépistage précoce de la tumeur primitive et son traitement, avant qu'elle n'essaime à distance des cellules cancéreuses susceptibles de se greffer dans un organe comme l'os et d'être à l'origine d'une métastase.

Symptômes

La douleur est fréquente au site de la maladie (90 %). Elle apparaît de jour comme de nuit et peut réveiller le patient. Le fait que la douleur soit nocturne est suspecte. Elle se propage vers les articulations proches de la tumeur, est d’intensité variable d’un individu à un autre et peut durer quelques jours et disparaître spontanément, puis revenir. Elle peut s'accompagner d'un gonflement.

Une boiterie d'apparition récente, est évocatrice chez l'enfant.

Un gonflement du membre à l’endroit où est situé la tumeur peut être visible : une boule et une inflammation (chaud, rouge et douloureux) peuvent apparaître. 

Une hypercalcémie (augmentation du calcium dans le sang) due à la destruction de l’os (calcium largué dans le sang) peut être à l’origine de troubles digestifs, nausées, vomissements, neuromusculaires, rythme cardiaque, une atteinte rénale^[1],[2].

[1] InfoCancer – Symptômes et diagnostic - https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/autres-types-de-cancers/m-tastases-osseuses/symptomes-diagnostic.html
[2] InfoCancer – Signes et symptômes - https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/autres-types-de-cancers/osteosarcome/symptomes-et-diagnostic/le-bilan-initial.html 

Diagnostic

Pour les cancers primitifs 

Un ostéosarcome est souvent découvert à l’occasion d’une douleur persistante ou d’une sensation de gêne dans les mouvements qui conduisent à consulter.
Il peut également être découvert fortuitement après un traumatisme qui permet de révéler sa présence.

Cependant, la localisation de la lésion est beaucoup plus significative : les tumeurs osseuses ont tendance à se localiser sur une partie spécifique de l’os (par exemple, au niveau de la diaphyse : tumeur d’Ewing, ostéome ostéoïde, au niveau de la métaphyse : ostéosarcome, chondrome, exostose ostéogénique, etc.).

L’âge est également une information fondamentale pour le diagnostic. Par expérience, les spécialistes considèrent que :

• avant 5 ans, une tumeur maligne des os est presque toujours une métastase d’une tumeur cérébrale, un neuroblastome,
• entre 5 et 15 ans, il s’agit soit d’un ostéosarcome ou d’un sarcome d'Ewing,
• après 40 ans, il s’agit, le plus souvent, d’une métastase. Le cancer primitif peut venir de la prostate, du rein, de la thyroïde ou du sein. Il peut s’agir, aussi, d’un myélome multiple.

Au-delà de ces aspects, il est réalisé : 

• un recensement des antécédents médicaux,
• un examen clinique approfondi,
• une prise de sang (vitesse de sédimentation, globules blancs, glycémie, etc.),
• une radiographie des articulations sus- et sous-jacentes lorsqu’elles explorent un os long,
• une IRM pour évaluer l’extension locale des tumeurs osseuses,
• une scintigraphie pour savoir si une lésion osseuse est unique ou si elle s’intègre dans une pathologie multifocale,
• une biopsie si nécessaire^[1].

Dans le cas de métastases osseuses

Le bilan initial comprend : 

• le dosage de la calcémie ;
• L’IRM (examen de référence pour l’étude du rachis et devant toute suspicion de compression médullaire) qui permet une excellente visualisation des lésions osseuses ;
• les radiographies et la tomodensitométrie peuvent être très utiles dans certaines localisations et pour évaluer le risque de fracture, surtout au niveau des os longs^[2].

[1] InfoCancer – Symptômes et diagnostic - https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/autres-types-de-cancers/m-tastases-osseuses/symptomes-diagnostic.html
[2] InfoCancer – Signes et symptômes - https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/autres-types-de-cancers/osteosarcome/symptomes-et-diagnostic/le-bilan-initial.html 

Traitements

Les cancers des os relèvent principalement de la chirurgie (dans plus de 80 % des cas, chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte). L'intervention a pour but d’enlever, en bloc complètement la tumeur sans amputer le membre. L’os ou l’articulation est ensuite reconstruit de façon la plus anatomique possible. 

La chimiothérapie néoadjuvante (pré-opératoire) est également importante. Elle a deux objectifs, d'une part d’empêcher le développement de métastases et d'autre part de réduire la taille de la tumeur pour faciliter la chirurgie et permettre, dans la plupart des cas, une chirurgie conservatrice, sans amputation du membre touché. La radiothérapie peut également être utile, notamment à visée antalgique.

La chimiothérapie adjuvante, en prévention, permet de compléter le traitement chirurgical en réduisant le risque de métastases et de récidive.

Quant aux métastases, leur traitement dépend bien entendu de la nature de la tumeur primitive. Il est indispensable en premier lieu de traiter le cancer primitif. Puis, généralement, ces métastases sont prises en charge radiothérapie, associée à une chimiothérapie ou à une hormonothérapie^[1].

[1] Gustave Roussy – Ostéosarcome - https://www.gustaveroussy.fr/fr/osteosarcome